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目录1

第1章 分子生物学基础1

一、遗传的物质基础1

二、基因表达的调控1

三、基因突变2

四、基因诊断2

第2章 心脏的解剖4

一、右心房4

二、右心室5

三、左心房6

四、左心室6

五、纤维支架7

六、心壁8

第3章 循环的生理9

一、体循环9

二、肺循环12

三、心功能的发育14

第4章 心血管的胚胎发育和围生期的血循环15

一、心血管的胎内演发15

二、胎儿循环途径的特点20

三、出生后循环途径的调整21

四、脐带和胎盘的血循环22

第5章 病史和体格检查24

一、体格检查24

二、心脏病病史记录的诊断排列30

第6章 心脏病的常见症状和体征31

一、发绀31

二、杵状指32

三、缺氧发作32

四、蹲踞33

六、呼吸困难34

五、红细胞增多、血液粘滞综合征和出血倾向34

七、端坐呼吸35

八、咯血35

九、咳嗽35

十、胸痛35

十一、水肿36

十二、生长发育迟缓37

第7章 心音和杂音38

一、心音38

二、杂音40

三、收缩期杂音41

四、舒张期杂音41

五、连续性杂音42

六、生理性杂音42

八、以人名命名的心脏杂音43

七、各部位的病理性杂音43

第8章 小儿的血压、高血压和静脉压45

一、血压的测量方法45

二、小儿血压的正常值46

三、高血压47

四、静脉压50

第9章 X线检查52

一、胸廓和四肢的骨骼畸形与先心病52

二、腹部内脏与心脏位置的关系53

三、心脏、大血管的分析53

四、肺血管的类型及肺部表现56

第10章 心电图59

一、正常心脏激动的程序59

二、小儿心电图60

三、心腔增大的心电图改变65

滞69

四、心室间的传导阻69

五、电解质失衡对心电图的影响71

六、药物作用对心电图的影响73

七、预激综合征75

八、心包炎76

九、心肌缺血、损伤和梗死76

十、可移动的心电图监护78

第11章 超声心动图检查82

一、多普勒、二维超声心动图82

二、经食管超声心动图90

三、三维超声心动图92

四、胎儿超声心动图93

第12章 心脏磁共振成像97

一、成像技术97

二、临床应用97

二、设备及人员100

第13章 心导管检查100

一、适应证及禁忌证100

三、术前准备及处理101

四、心导管术方法101

五、心导管术的附加试验108

六、并发症的预防和处理109

第14章 心血管造影111

一、摄影方式112

二、造影剂注射112

三、造影投照角度113

第15章 放射性核素心血管显像115

一、首次通过法放射性核素心血管显像115

二、放射性核素平衡法门控心室造影116

三、心肌灌注显像117

四、肺灌注显像119

一、运动试验的方法121

第16章 运动试验121

二、运动的生理反应122

三、临床应用122

四、并发症123

第17章 室间隔缺损125

一、病理125

二、病理生理126

三、临床表现127

四、婴儿期室缺的鉴别诊断133

五、自动关闭134

六、手术指征134

七、室间隔缺损与其他畸形并存135

八、自然病程135

十一、外科治疗136

九、内科治疗136

十、介入治疗136

十二、室间隔缺损并发主动脉瓣脱垂、反流及乏氏窦瘤138

第18章 动脉导管未闭142

一、出生后的关闭142

二、未及时关闭的原因142

三、解剖143

四、生理143

五、倒流的动脉导管143

六、临床表现144

七、心电图145

八、X线145

九、超声146

十、心导管和造影146

十三、治疗147

十四、其他先天性心脏病伴有动脉导管未闭的处理147

十二、并发症147

十一、鉴别诊断147

十五、早产儿动脉导管未闭148

十六、先天风疹综合征149

【附】主、肺动脉隔缺损151

第19章 房间隔缺损153

一、病理153

二、病理生理156

三、症状156

四、体征157

五、X线157

六、心电图158

七、超声158

八、多普勒158

十、心导管及心血管造影159

九、核素和磁共振检查159

十一、治疗160

十二、自然病程和预后160

第20章 房室隔缺损162

一、胚胎学162

二、病理163

三、临床表现165

四、心电图165

六、超声166

五、X线166

七、磁共振168

八、心导管168

九、造影168

十、治疗168

十一、预后169

【附】单心房169

一、肺动脉瓣狭窄171

第21章 肺动脉狭窄171

二、周围肺动脉狭窄176

三、右室流出道漏斗部狭窄178

第22章 法洛四联症179

一、病理解剖179

二、病理生理181

三、临床表现182

四、辅助检查183

五、诊断与鉴别诊断186

六、治疗187

七、预后188

【附】肺动脉瓣缺如190

第23章 肺动脉闭锁伴室间隔缺损193

一、病理193

三、辅助检查194

二、临床表现194

四、鉴别诊断与预后195

五、治疗196

第24章 三尖瓣畸形197

一、三尖瓣闭锁197

二、三尖瓣下移202

三、先天性三尖瓣狭窄和关闭不全207

第25章 动脉单干209

一、染色体、基因和蛋白水平研究209

二、胚胎学209

三、分类209

四、病理解剖210

五、合并畸形210

六、病理生理210

七、临床表现211

十、治疗212

九、自然病史及预后212

八、鉴别诊断212

第26章 主动脉狭窄214

一、主动脉瓣狭窄214

二、主动脉瓣下狭窄217

三、主动脉瓣上狭窄218

第27章 主动脉缩窄和主动脉弓断离221

一、主动脉缩窄221

二、主动脉弓断离228

第28章 主动脉弓和肺动脉畸形230

一、右锁下动脉起源异常231

二、双主动脉弓232

三、右位主动脉弓伴镜像的分支233

四、右位主动脉弓伴异常左锁骨下动脉233

五、颈部主动脉弓233

八、一侧肺动脉起源于升主动脉234

九、左肺动脉畸形-肺动脉吊挂234

七、一侧肺动脉缺如234

六、无名动脉的异常234

十、锁下动脉窃血235

第29章 冠状动脉畸形236

一、冠状动脉畸源236

二、冠状动脉瘘238

三、主动脉窦（乏氏窦）动脉瘤239

四、各种先天性心脏病伴发的冠状动脉畸形239

第30章 完全性大动脉转位241

一、胚胎学241

二、解剖241

三、生理242

四、症状及体征243

五、诊断243

六、治疗245

一、右室双出口249

第31章 心室双出口249

二、左室双出口253

第32章 纠正性大动脉转位256

一、病理257

二、病理生理258

三、临床表现258

四、X线258

五、心电图259

六、超声心动图259

七、心导管及造影259

八、诊断259

九、治疗260

十、预后260

第33章 单心室261

一、病理解剖及分类262

二、合并畸形263

五、临床表现265

三、胚胎发育265

四、病理生理265

六、治疗267

第34章 室间隔完整的肺动脉闭锁271

一、病理及分型271

二、病理生理271

三、临床表现272

四、辅助检查272

五、诊断与鉴别诊断273

六、治疗273

七、预后及影响因素274

第35章 肺静脉及体静脉的连接畸形275

一、肺静脉的畸形275

二、完全性肺静脉异位连接276

三、部分性肺静脉异位连接282

四、肺静脉狭窄283

六、肺、体循环间异常侧支静脉284

七、肺静脉高压284

【附】体静脉的畸形284

五、肺总静脉闭锁284

【附】三房心288

第36章 左心发育不良综合征290

一、主动脉瓣闭锁290

二、二尖瓣闭锁291

第37章 二尖瓣畸形294

一、二尖瓣梗阻性畸形294

二、二尖瓣关闭不全297

三、二尖瓣脱垂299

第38章 心脏的位置异常303

一、名词解释303

二、右位心312

五、胸外心313

三、孤立性左位心313

四、十字交叉心313

六、左室憩室314

七、先天性心脏病与脾脏综合征314

八、心耳并置317

九、心房壁异常317

第39章 动静脉瘘319

一、体动静脉瘘319

二、肺动静脉瘘321

第40章 艾森门格综合征323

一、自然病程325

二、治疗326

第41章 先天性心脏病介入性导管术327

一、经导管弹簧圈动脉导管未闭堵塞术328

二、经导管自膨性蘑菇伞动脉导管未闭堵塞术330

四、肺动脉瓣成形术332

三、特殊的动脉导管未闭的堵塞术332

五、主动脉瓣成形术338

六、房间隔缺损关闭术343

七、主动脉缩窄球囊扩张347

八、动静脉瘘堵塞术351

第42章 风湿热和风湿性心脏病358

一、急性风湿热358

二、慢性风湿性瓣膜病364

三、链球菌感染后反应性关节炎371

第43章 结缔组织疾病的心血管表现372

一、类风湿病372

二、全身性红斑狼疮374

三、大动脉炎377

一、流行病学378

二、病因378

第44章 川崎病378

三、病理379

四、临床表现380

五、实验室380

六、诊断381

七、鉴别诊断381

八、心血管并发382

症382

九、其他并发症383

十、治疗384

十一、随访385

第45章 小儿心脏移植388

一、适应证及禁忌证388

二、受体术前检查及治疗389

三、手术简介390

四、术后治疗及检测391

五、转归392

一、病因394

二、发病机制394

第46章 感染性心内膜炎394

三、病理395

四、临床表现396

五、实验室检查396

六、超声心动图396

七、诊断397

八、治疗398

九、预防399

第47章 心肌炎401

一、发病率401

二、病理402

三、病理生理402

五、诊断404

四、临床表现404

六、治疗407

七、预后407

第48章 心肌病409

一、扩张型心肌病409

二、肥厚型心肌病412

三、限制型心肌病415

四、致心律失常性右室心肌病417

五、孤立的心室肌致密化不全419

六、药物性心肌病420

七、粘多糖病421

八、糖原累积病的心脏病变422

九、线粒体肌病423

第49章 婴儿心内膜弹力纤维增生症424

一、病因及病理424

三、临床表现425

二、临床分型425

四、诊断及鉴别诊断426

五、治疗427

六、预后427

【附】肉碱缺乏的心肌病427

第50章 心包疾病429

一、急性心包炎429

二、特殊类型心包炎433

三、慢性缩窄性心包炎436

四、心包切开术后综合征437

五、先天性心包缺如437

第51章 心律失常439

一、分类和诊断439

二、期前收缩441

三、房性快速性心律失常443

一、心电生理检查的应用范围448

第52章 小儿心内电生理检查448

二、电生理检查操作技术450

三、心电生理检查的临床应用454

第53章 病态窦房结综合征460

一、病因460

二、临床表现460

三、窦房结功能评价460

四、治疗463

第54章 房室传导阻滞465

一、病因465

二、房室阻滞分型465

三、房室阻滞的病因与临床467

第55章 房室交界性心动过速470

一、房室交界区折返性心动过速470

二、非阵发性房室交界性心动过速473

三、分类475

二、临床表现475

第56章 预激综合征475

一、房室旁路的电生理特性475

四、预激合并房室折返性心动过速476

五、预激合并心房颤动478

六、体表心电图房室旁路定位478

七、治疗479

八、预后480

第57章 室性心动过速481

一、诊断481

二、鉴别诊断482

三、室性心动过速与其他心律失常的发病机制482

四、室性心动过速的分类483

五、室性心动过速的管理487

六、室性心动过速的治疗488

第58章 先天性心脏病手术后的心律失常491

一、窦房结功能异常491

三、心房扑动及心房内折返性心动过速492

二、完全性房室阻滞492

四、希氏束性心动过速494

五、室性心律失常495

六、室上性心动过速495

第59章 小儿射频导管消融术498

一、小儿射频导管消融术的特殊性498

二、设备与专业人员训练498

三、RFCA治疗小儿快速性心律失常的适应证499

四、射频消融的方法学499

五、RF消融的并发症503

第60章 长QT间期综合征505

一、LQTS的分类和遗传学基础505

二、临床表现和诊断506

三、基因型-表型的关系506

五、治疗507

四、基因型-心电图特征507

一、抗心律失常药物的分类及各类的作用特点511

第61章 小儿心律失常的药物治疗511

二、儿科临床上常用的抗心律失常药物512

三、抗心律失常药物在儿科临床应用中需注意的几个问题515

第62章 门诊常遇的心律问题517

一、心律失常的诊断517

二、迷走神经所致的心律改变518

三、窦性心律的改变518

四、游走性起搏点519

五、交界性心律519

六、室上性心动过速520

七、二度I型房室传导阻滞521

八、期前收缩522

二、窦性心动过速525

三、心房颤动525

一、心动过缓525

第63章 心律失常的血流动力学改变525

四、心房扑动526

五、室上性心动过速526

六、加速的交界性心动过速526

七、室性早搏和心动过速526

第64章 昏厥528

一、昏厥的临床原因528

二、神经心源性昏厥528

三、诊断529

四、治疗531

第65章 心力衰竭533

一、前向或后向衰竭533

二、左心衰竭和右心衰竭533

五、急性或慢性心衰534

三、高或低心排量衰竭534

四、收缩或舒张功能衰竭534

六、发育未成熟的心肌细胞535

七、心功能失代偿的分子生物学535

八、各种年龄的心衰原因536

九、心力衰竭的临床辨认537

十、治疗539

十一、总结544

第66章 心源性休克和高心排量状态546

一、心源性休克546

二、高心排量状态550

第67章 心脏病与遗传552

一、遗传概述552

二、心血管遗传病的分类553

三、先天性心脏病与遗传553

四、心血管系统遗传病的遗传咨询与产前诊断563

第68章 胎儿心脏病学565

一、二维超声心动图检查565

二、M型超声心动图566

三、多普勒超声567

四、胎儿心脏超声对结构异常的诊断567

五、胎儿超声对胎儿心律失常的诊断570

六、产前手术治疗571

第69章 新生儿时期的心脏病572

一、心血管畸形对胎儿发育的影响573

二、肺循环的发育过程573

三、新生儿的危重心脏病576

四、新生儿持续肺动脉高压578

五、轻度的先天心血管畸形579

第70章 肺动脉高压581

一、肺循环的结构及功能发育581

二、肺动脉高压的定义及病因分类582

三、肺动脉高压的发病机制及病理生理583

四、先天性心脏病肺动脉高压的诊断与评价585

五、原发性肺动脉高压的评价587

六、肺动脉高压的治疗588

第71章 高原的生理与疾病591

一、高原的生理591

二、肺动脉高压592

三、婴儿高原性心脏病593

四、高原性肺水肿593

五、急性登山病593

八、过渡循环的延迟594

九、先天性心血管畸形594

十、航空转运594

六、慢性登山病594

七、高原与围生期594

第72章 其他系统疾病与心脏596

一、肺部疾病与血循环596

二、血液病与心脏604

三、神经肌肉疾病的心脏表现607

四、内分泌与心脏611

五、肝脏疾病与血循环612

二、临床流行病学614

第73章 冠状动脉心脏病的儿科问题614

一、病理614

三、危险因素和防治615

第74章 心脏肿瘤620

第75章 心肺复苏623

第76章 小儿心脏病学的过去、现在和将来632

附录一 先心病术后各系统的并发症及处理638

附录二 心脏病学文献常用缩写表640