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第一章 绪论1

第二章 神经系统疾病的定位诊断3

第一节 脑神经3

一、嗅神经（Ⅰ）3

二、视神经（Ⅱ）4

三、动眼神经（Ⅲ）、滑车神经（N）、展神经（Ⅵ）6

四、三叉神经（Ⅴ）10

五、面神经（ⅦⅧ）11

六、位听神经（Ⅷ）12

七、舌咽神经（Ⅸ）、迷走神经（Ⅹ）14

八、副神经（Ⅺ）15

九、舌下神经（Ⅻ）15

第二节 运动系统15

一、下运动神经元16

二、上运动神经元17

三、锥体外系19

四、小脑23

第三节 感觉系统24

一、解剖生理25

二、感觉障碍的临床表现和定位诊断27

第四节 反射29

一、浅反射29

二、深反射30

三、病理反射30

第五节 中枢各部损害表现30

一、大脑半球30

二、间脑31

三、脑干36

三、小脑37

四、脊髓37

第六节 脑脊膜、脑室病变及脑脊液循环障碍的临床表现39

一、脑脊膜39

二、脑室及脑脊液循环40

第三章 神经系统疾病的常见症状42

第一节 意识障碍42

一、定义42

二、以意识水平改变为主的意识障碍42

三、以意识内容改变为主的意识障碍43

四、特殊类型的意识障碍43

五、意识障碍的鉴别诊断44

第二节 失语症44

一、定义44

二、分类44

三、临床表现44

第三节 认知功能障碍45

一、轻度认知功能障碍45

二、痴呆46

第四节 头面部痛46

一、定义46

二、病因46

第五节 眩晕47

一、定义47

二、临床表现47

三、分类47

第六节 晕厥48

一、定义48

二、临床表现48

三、病因48

第七节 惊厥49

一、定义49

二、分类49

第八节 复视和眼外肌麻痹49

一、复视49

二、眼外肌麻痹50

第九节 躯体感觉障碍50

一、抑制性症状50

二、刺激性或激惹性症状51

第十节 瘫痪52

一、概述52

二、临床表现52

第十一节 不自主运动52

一、定义52

二、临床表现53

第十二节 共济失调54

一、定义54

二、临床表现54

第十三节 步态异常55

一、定义55

二、临床表现55

第十四节 焦虑57

一、定义57

二、临床表现57

三、鉴别诊断57

第十五节 抑郁58

一、定义58

二、临床表现58

第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查60

第一节 病史采集60

第二节 神经系统体格检查61

第五章 神经系统疾病常用的辅助检查76

第一节 脑脊液检查76

一、检查方法76

二、检查内容77

第二节 神经影像学检查78

一、头颅平片和脊柱平片78

二、脊髓造影78

三、数字减影血管造影78

四、计算机断层扫描79

五、磁共振成像79

第三节 放射性同位素检查80

一、单光子发射计算机断层扫描80

二、正电子发射计算机断层扫描80

三、脊髓腔和脑池显像81

第四节 神经电生理检查81

一、脑电图81

二、脑磁图82

三、脑诱发电位82

四、肌电图和神经传导测定83

第五节颅、颈血管超声检查84

一、经颅超声多普勒检查84

二、颈部血管彩色超声检查85

第六节脑、神经和肌肉活组织检查85

一、脑活组织检查85

二、周围神经活组织检查86

三、肌肉活组织检查86

第七节 分子生物学诊断技术86

一、常用DNA突变检测方法86

二、细胞遗传学检测87

三、异常蛋白的检测87

四、分子生物学诊断技术在临床应用的局限87

第六章 神经系统疾病的循证医学89

第一节 循证医学的基本概念89

第二节 临床研究证据的分类、分级及来源90

一、证据分类90

二、证据分级90

三、神经专业主要的证据来源90

第三节 神经疾病的循证临床实践90

一、循证临床实践的基本步骤91

二、如何在神经科进行循证临床实践92

三、神经科开展循证实践的意义93

第七章 神经系统疾病的诊断原则94

第一节 临床思维方法94

第二节 临床诊断思路95

一、定位诊断95

二、定性诊断96

第八章 脑血管疾病98

第一节 概述98

第二节 短暂性脑缺血发作103

第三节 缺血性卒中105

第四节 脑出血109

第五节 蛛网膜下腔出血112

第六节 高血压脑病114

第七节 其他动脉性疾病116

一、脑底异常血管网病116

二、脑静脉系统血栓形成116

第九章 中枢神经系统感染121

第一节 概述121

第二节 病毒感染性疾病121

一、单纯疱疹病毒性脑炎121

二、病毒性脑膜炎123

三、进行性多灶性白质脑病123

四、亚急性硬化性全脑炎124

五、进行性风疹全脑炎125

第三节 艾滋病所致的神经系统障碍125

第四节 朊蛋白感染疾病127

一、概述127

二、Creutzfeldt-Jakob病128

第五节 中枢神经系统结核病129

一、结核性脑膜炎129

二、中枢神经系统结核瘤130

第六节新型隐球菌性脑膜炎130

第七节 螺旋体感染性疾病131

一、神经梅毒131

二、神经Lyme病132

三、神经系统钩端螺旋体病132

第八节 脑寄生虫病133

一、脑囊虫病133

二、脑型血吸虫病133

三、脑包虫病134

四、脑型肺吸虫病134

五、广州管圆线虫病134

第十章 中枢神经系统脱髓鞘疾病136

第一节 概述136

第二节 多发性硬化136

第三节 视神经脊髓炎141

第四节 临床孤立综合征142

第五节 急性播散性脑脊髓炎142

第六节 急性出血性白质脑炎143

第七节 脑白质营养不良症143

一、肾上腺脑白质营养不良症143

二、异染性脑白质营养不良症143

三、Krabb病144

第八节 髓鞘溶解症144

第十一章 运动障碍性疾病146

第一节 概述146

第二节 帕金森病148

第三节 肝豆状核变性155

第四节 小舞蹈病156

第五节 亨廷顿病157

第六节 肌张力障碍158

第七节 其他运动障碍性疾病161

一、原发性震颤161

二、抽动秽语综合征161

三、迟发性运动障碍162

第十二章 癫癎164

第一节 概述164

第二节 癫癎的分类及临床表现166

第三节 癫癎的诊断169

第四节 癫癎的治疗170

第十三章 头痛178

第一节 概述178

第二节 原发性头痛179

一、偏头痛179

二、紧张型头痛181

三、丛集性头痛182

第三节 继发性头痛183

一、颞动脉炎183

二、低颅压性头痛184

三、药物过度使用性头痛185

第十四章 痴呆187

第一节 概述187

第二节 阿尔茨海默病189

第三节 血管性痴呆193

第四节 额颞痴呆195

第五节 路易体痴呆196

第十五章 神经系统变性疾病200

第一节 概述200

第二节 运动神经元病200

第三节 多系统萎缩204

一、橄榄脑桥小脑萎缩206

二、纹状体黑质变性207

三、Shy-Drager综合征208

第十六章 神经系统先天性疾病210

第一节 概述210

第二节 颅颈区畸形211

一、颅底凹陷症211

二、扁平颅底211

三、小脑扁桃体下疝畸形212

第三节 脑性瘫痪212

第四节 先天性脑积水213

第五节 胼胝体发育不良214

第十七章 神经系统遗传性疾病216

第一节 概述216

第二节 遗传性共济失调217

一、遗传性脊髓小脑性共济失调217

二、弗里德赖希共济失调219

三、共济失调毛细血管扩张症220

四、遗传性痉挛性截瘫221

第三节 腓骨肌萎缩症223

第四节 神经皮肤综合征224

一、神经纤维瘤病224

二、结节性硬化症225

三、脑面血管瘤病226

四、视网膜小脑血管瘤病226

第十八章 脊髓疾病229

第一节 概述229

第二节 急性脊髓炎232

第三节 脊髓压迫症234

第四节 脊髓空洞症238

第五节 脊髓亚急性联合变性239

第六节 脊髓血管性疾病241

一、缺血性脊髓血管病241

二、出血性脊髓血管病242

第十九章 周围神经疾病244

第一节 概述244

第二节 脑神经疾病247

一、三叉神经痛247

二、特发性面神经麻痹248

三、面肌痉挛249

四、多发性脑神经损害250

第三节 脊神经疾病251

一、单神经病251

二、多发性神经病255

三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病257

四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病258

第二十章 自主神经系统疾病261

第一节 概述261

第二节 雷诺病261

第三节 红斑性肢痛症263

第四节 偏侧萎缩症263

第二十一章 神经-肌肉接头与肌肉疾病266

第一节 概述266

第二节 重症肌无力268

第三节 周期性瘫痪272

一、低钾型周期性瘫痪272

二、高钾型周期性瘫痪273

三、正常钾型周期性瘫痪273

第四节 进行性肌营养不良症274

第五节 多发性肌炎277

第六节 肌强直性肌病278

一、强直性肌营养不良症278

二、先天性肌强直279

第七节 线粒体肌病及线粒体脑肌病279

第二十二章 神经康复学282

第一节 神经康复的理论基础282

第二节 康复评定和康复目标283

第三节 康复治疗技术283

第四节 脑卒中的康复284

一、急性脑血管病三级康复体系284

二、脑卒中主要神经功能障碍的康复284

第二十三章 睡眠障碍287

第一节 睡眠生理287

第二节 失眠287

第三节 睡眠呼吸暂停综合征290

第四节 发作性睡病292

第五节 其他常见类型的睡眠障碍292

一、不安腿综合征292

二、周期性肢体运动障碍293

三、快速眼球运动睡眠行为障碍293

四、睡行症293

五、睡惊症294

第二十四章 系统疾病的神经系统并发症296

第一节 概述296

第二节 消化系统疾病的常见神经系统并发症298

一、肝性脑病298

第三节 呼吸系统疾病的常见神经系统并发症300

一、肺性脑病300

第四节 内分泌系统疾病的常见神经系统并发症301

一、高渗性非酮症高糖昏迷301

二、糖尿病性神经病302

第五节 泌尿系统疾病的常见神经系统并发症302

一、尿毒症性脑病302

二、尿毒症性神经病303

三、透析相关的神经系统损害303

第六节 结缔组织病相关的神经系统并发症304

一、系统性红斑狼疮304

第七节 恶性肿瘤的神经系统并发症305

一、副肿瘤综合征305

二、恶性淋巴瘤的神经系统并发症306