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1疯牛病概况1

1.1疯牛病的发现1

1.2疯牛病的症状2

1.3疯牛病的病原3

1.4疯牛病的传染性4

1.5疯牛病的发病情况5

1.6疯牛病防治的难题6

1.7疯牛病会不会“疯”传中国7

参考文献8

2疯牛病溯源10

2.1羊搔痒病的发现史10

2.2库鲁病的发现史11

2.3克—雅氏病的发现史14

2.4疯牛病是如何发生的15

2.5疯牛病的发展简史17

2.6人类疯牛病——新型克—雅氏病的发现史20

2.7疯牛病的病原——朊病毒的发现史21

参考文献24

3疯牛病的流行病学研究25

3.1疯牛病的传播途径——肉骨粉25

3.1.1什么是肉骨粉25

3.1.2肉骨粉的生产工艺对朊病毒的影响26

3.1.3肉骨粉与疯牛病的成因27

3.2疯牛病的传播方式28

3.2.1经口传播29

3.2.2垂直传播29

3.2.3血液传播30

3.2.4医源途径传播30

3.2.5其他传播方式30

3.3疯牛病在牛群中的分布特点31

3.3.1疯牛病在不同类别牛群中的分布31

3.3.2疯牛病在牛群中的性别分布31

3.3.3疯牛病的发生与牛群大小的关系31

3.3.4疯牛病病例的年龄分布32

3.3.5出生月份与疯牛病的关系32

3.4疯牛病的诊断32

3.4.1临床诊断32

3.4.2病理诊断33

3.4.3实验室诊断34

3.4.4鉴别诊断35

3.5人朊病毒疾病的诊断35

参考文献36

4疯牛病的发病机理37

4.1朊病毒的结构37

4.2朊病毒的生理功能38

4.3致病型朊病毒的特性39

4.4朊病毒构象转化的机理40

4.5朊病毒的复制增殖过程42

4.5.1 Gajdusek的“异常蛋白质晶核模型”假说42

4.5.2 Prusiner的“催化模型”假说42

4.5.3 Lansbury的“聚合模型”假说42

4.5.4 Fred的“构象模式”假说42

4.5.5 Wickner的酵母朊病毒假说43

4.5.6 Yang的蛋白氧化反应假说43

4.5.7 Weissman的联合假说43

4.6朊病毒的致病机理44

4.6.1 PrPSC的神经毒性44

4.6.2 PrPSC导致功能缺乏44

4.6.3 PrPSC与氧化还原铁44

4.6.4 PrPSC阻塞了酶通道45

4.6.5 PrPSC致病的相关媒介45

4.7动物体内的朊病毒感染机理45

4.7.1朊病毒如何由肠道进入机体内环境45

4.7.2朊病毒的胞内转运机制46

4.7.3朊病毒感染的外周靶器官46

4.7.4朊病毒的胞内聚集与复制46

4.7.5朊病毒的神经入侵47

4.7.6中枢神经系统（CNS）感染机理47

4.7.7局部组织PrPSC聚集分布与PrPSC对神经组织损伤的关系48

4.7.8细胞因子、化学因子对朊病毒神经侵袭的影响49

4.7.9炎症反应与朊病毒转运及朊病毒复制的关系49

4.8朊病毒的演化50

参考文献51

5抗朊病毒药物研究进展52

5.1抗朊病毒药物筛选模型的研究进展52

5.1.1基于动物实验模型的抗朊病毒药物筛选52

5.1.2基于动物细胞模型的抗朊病毒药物筛选53

5.1.3基于无细胞体系模型的抗朊病毒药物筛选53

5.1.4基于酵母细胞模型的抗朊病毒药物筛选54

5.1.5基于朊病毒蛋白与药物相互作用的计算机虚拟筛选54

5.1.6抗朊病毒药物筛选模型研究的前景55

5.2多糖类化合物56

5.2.1糖胺聚糖及其类似物56

5.2.2环糊精57

5.3杂环化合物58

5.3.1卟啉及其金属配合物58

5.3.2氨噻唑化合物59

5.3.3吩噻嗪衍生物和吖啶衍生物59

5.3.4菲啶衍生物59

5.3.5生育酚及衍生物60

5.3.6其他杂环化合物60

5.4抗生素类化合物62

5.4.1两性霉素B（AmB）62

5.4.2四环类抗生素63

5.5其他化合物63

5.6抗体63

5.7抗朊病毒药物的应用前景64

参考文献66

6欧盟疯牛病防治的政策70

6.1欧盟疯牛病的基本情况70

6.1.1欧盟疯牛病基本疫情70

6.1.2欧盟疯牛病对经济和社会的影响70

6.1.3欧盟疯牛病对政治的影响73

6.1.4欧盟对疯牛病在管理上的教训76

6.2欧盟对疯牛病实施的科学研究76

6.3建立完善的疯牛病防治管理体制78

6.3.1建立地域性疯牛病风险评估（GBR）体系78

6.3.2欧盟实行积极的检测计划及快速预警系统80

6.3.3欧盟采取了行之有效的防控措施82

6.3.4欧盟实施了统一严格的质量安全体系84

6.4欧盟出台的有关计划、法规及条例85

6.4.1欧盟成立了完善的食品质量控制管理机构85

6.4.2建立了新的欧盟食品法律体系87

6.4.3欧盟出台《食品安全法》87

6.4.4在畜产品市场流通领域实施追溯制和标签制88

6.4.5与非欧盟国家签署统一的国际协定90

6.5欧盟对疯牛病的监控机制90

6.5.1牛群的监控90

6.5.2饲料环节的监控91

参考文献92

7北美疯牛病防治的政策93

7.1北美疯牛病的基本情况93

7.1.1北美疯牛病基本疫情93

7.1.2疯牛病对北美经济、政治和社会的影响93

7.2针对疯牛病开展的科学研究94

7.3政府采取了有效的应对措施95

7.3.1面对疫情反应迅速95

7.3.2制定了严密周详的监测计划96

7.3.3资源充分共享，信息服务高效、透明98

7.3.4媒体进行了强有力的监督99

7.4政府出台的战略、计划、政策、方针99

7.4.1美国的法律规定100

7.4.2美国的饲料安全监管体系——多部门分工模式101

7.4.3加拿大的饲料安全监管体系——单部门主导模式101

7.4.4加拿大出台了《加拿大食品检验局法》103

参考文献104

8东亚疯牛病防治的政策105

8.1东亚疯牛病疫情的基本情况105

8.1.1基本疫情105

8.1.2疯牛病对东亚地区社会经济的影响107

8.2日本政府采取的控制和消灭措施110

8.2.1对饲料进行溯源调查110

8.2.2及时清除传染源，切断传播途径110

8.2.3大范围回收化妆品和药品111

8.2.4成立了由专家组成的食品安全委员会111

8.2.5迅速设立移动控制和监督区，防止疫情进一步扩散111

8.2.6不遗余力地开展全国范围的监测111

8.2.7加大宣传与国际交流112

8.2.8组建疯牛病专攻研究小组112

8.3日本政府疯牛管理的经验112

8.3.1日本动物防疫法规完善健全113

8.3.2日本管理机构体制科学高效113

8.3.3日本切断疯牛病传播途径的措施果断有力113

8.3.4日本推行依靠科技、高起点的疫情动态管理114

8.3.5日本出台畜禽个体标志和档案制度114

8.4韩国政府疯牛病防控政策完善的历程114

8.4.1全面禁止从欧洲30个国家进口牛、羊等反刍动物、牛肉、牛肉制品、肉骨粉饲料等114

8.4.2修改相关立法115

8.4.3组织成立专门的对策机构115

8.4.4有关部门加强分工、协助116

8.4.5实施牛与牛肉可追溯性法案116

8.5疯牛病在日本及亚洲流行趋势的分析116

参考文献118

9 OIE对疯牛病防治的要求及世界各国防疫政策比较119

9.1疯牛病防治政策国际一体化的重要性119

9.2 OIE对疯牛病防治的要求120

9.2.1世界动物卫生组织对疯牛病的监测位点要求121

9.2.2世界动物卫生组织对疯牛病的检疫要求122

9.2.3世界动物卫生组织针对疯牛病制定的相关标准123

9.3按内容分世界各国疯牛病防疫政策的比较134

9.3.1活牛及牛产品的进口政策134

9.3.2 BSE病例申报和感染牛的扑杀、销毁政策135

9.3.3 BSE的监测135

9.3.4饲料禁令136

9.3.5牛废弃物的炼制137

9.3.6特定风险物质（SRM）定义和屠宰中的去除137

9.4按国别分世界各国疯牛病防疫政策的比较138

9.4.1欧盟的安全管理138

9.4.2加拿大的安全管理138

9.4.3美国的安全管理139

9.4.4荷兰的安全体系139

9.4.5瑞典的疯牛病控制体系140

参考文献140

10我国疯牛病防治的现状及问题141

10.1我国疯牛病防治的现状141

10.1.1我国尚无疯牛病疫情141

10.1.2我国疯牛病防治的科研成果142

10.2我国的疯牛病防治体制及主要措施142

10.2.1积极开展疯牛病的监测工作142

10.2.2加快建设疯牛病信息报告制度143

10.2.3加强进出境检疫工作144

10.2.4加强学科合作，共同应对疯牛病144

10.2.5加大宣传力度，普及科学知识144

10.2.6加快兽医体制改革144

10.3我国政府针对疯牛病采取的政策变化144

10.3.1发布禁令，禁止进口145

10.3.2限制动物源性饲料饲喂反刍动物，切断疯牛病传播途径145

10.3.3建立风险评估机制145

10.3.4加强对疯牛病的监控146

10.4我国当前疯牛病防治存在的问题146

10.4.1饲养环境存在的问题147

10.4.2饲料加工存在的问题147

10.4.3屠宰产品存在的问题148

10.4.4肉制品加工中存在的问题148

10.4.5管理机构及管理人员素质对疯牛病防治的影响149

10.4.6进口检疫存在的问题150

10.4.7科学研究尚需解决的问题151

10.4.8我国疫病体系存在的问题152

10.4.9疯牛病知识宣传普及存在的问题153

10.5我国如何进一步完善疯牛病防范措施与政策154

10.5.1政策方面154

10.5.2检测方面154

10.5.3制度管理方面155

10.5.4对截获的非法进境冻肉分类处理155

10.5.5疯牛病防范措施要以动应变，动静结合156

参考文献157

11疯牛病的风险评估研究158

11.1国家疯牛病风险状态评估理论与方法158

11.1.1欧盟GBR疯牛病风险状态评估方法158

11.1.2OIE疯牛病风险评估方法159

11.2我国疯牛病的安全风险评估160

11.2.1疯牛病的安全风险因子161

11.2.2动物流行疾病预警基础体系建设162

11.2.3我国疯牛病风险评估模型163

11.3《中国疯牛病风险分析与评估》报告163

附件：中国疯牛病风险分析与评估（节选）165

参考文献186